Mediziner haben eine bislang unbekannte, tödliche Hirnkrankheit entdeckt. Wie das britische Wissenschaftsmagazin New Scientist (Nr. 2664, S. 13) in seiner Ausgabe vom nächsten Samstag berichtet, führen die Ärzte den Tod von mindestens zehn Amerikaner auf das rätselhafte Nervenleiden zurück, das der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ähnelt.
"Ich glaube, diese Krankheit gibt es unerkannt schon seit vielen Jahren", sagte der Neuropathologe Pierluigi Gambetti von der Case Western Reserve University in Cleveland (US-Bundesstaat Ohio) der Zeitschrift. Frühere Fälle seien aber möglicherweise als normale Demenz diagnostiziert worden.
Insgesamt seien bislang 16 Fälle der neuen Krankheit bekanntgeworden, deren Symptome an CJK erinnern - darunter Denk- und Sprechprobleme sowie Bewegungsstörungen. Einige Merkmale seien allerdings untypisch für den bisher beschriebenen CJK-Verlauf.
Elf dieser Fälle beschreibt Gambettis Gruppe im Fachblatt Annals of Neurology (Bd. 63, S. 697). "Dies könnte lediglich die Spitze des Eisbergs sein", meint Gambetti.
Unklarheit herrscht dem New Scientist zufolge über die genauen Ursachen und möglichen Verbreitungswege der neuen Demenzform. Es sei jedoch wahrscheinlich, dass es sich um ein degeneratives Nervenleiden handelt, bei dem sogenannte Prionen eine Rolle spielen. Diese Eiweiße sind ebenfalls verantwortlich für andere Erkrankungen wie CJK, die neue Variante dieser Krankheit, Kuru oder den Rinderwahn BSE.
Wie bei Opfern dieser Leiden finden sich im Gehirn der gestorbenen Patienten schwammartige Bereiche, die von winzigen Löchern durchsetzt sind.
Prionen sind eine besondere Art von Proteinen, deren Ansammlung im Hirngewebe für die langsame Zerstörung von Nervenzellen verantwortlich gemacht wird. Manche der von ihnen verursachten Krankheiten treten nach der Übertragung von kontaminiertem Material auf. So erkrankten einige Menschen nach einer Hirnhaut- oder Augenhornhauttransplantation an Creutzfeldt-Jakob (CJK), andere infizierten sich über prionenverseuchtes Fleisch von BSE-Rindern.