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Kapitel 3: Gestörte Gene:Das verbotene Experiment

Rivka Carmi ist seit vielen Jahren nicht mehr in Al-Sayyid gewesen. Die Medizinerin hat lange in dem Dorf gearbeitet, sie hat den Grund gefunden für die Taubheit der Menschen dort und sie lebt kaum eine halbe Stunde mit dem Auto entfernt. Doch obwohl einige Menschen sie immer wieder einladen, bleibt sie dem Dorf fern. "Vermutlich ignoriere ich diese Einladungen, weil ich mich noch immer schuldig fühle, für das, was damals passiert ist", sagt Carmi. "Wir waren furchtbar naiv."

Carmi wirkt heute alles andere als naiv. Sie ist 66 Jahre alt, hat braune Locken und eine tiefe, rauchige Stimme. Und sie hat Macht. Carmi ist Präsidentin der Universität von Be'er Sheva in der Negevwüste, die erste und noch immer einzige Frau an der Spitze einer israelischen Uni. Zurzeit arbeitet sie daran, ein Zentrum für Cybersicherheit aufzubauen. Ihr Credo: Die Zukunft Israels liegt in der Negev.

Die Wüste erstreckt sich über die Hälfte des Staates Israel, aber nur 14 Prozent der Menschen leben hier. Be'er Sheva ist die einzige größere Stadt. Carmi ist in den 80er Jahren hierher gezogen. Sie hatte medizinische Genetik studiert in Jerusalem und Boston.

Auch Carmi interessiert sich für eine Sprache, die Sprache des menschlichen Erbguts: Drei Milliarden Buchstaben, ein einziger an der falschen Stelle, kann Krankheit oder Tod bedeuten. In der Negevwüste ist das besonders offensichtlich. In den vergangenen Jahrhunderten haben sich hier zahlreiche Beduinenstämme niedergelassen. "Es ist üblich, innerhalb des Stammes zu heiraten", sagt Carmi. "Häufig werden Ehen zwischen Cousins geschlossen und das erhöht das Risiko zahlreicher Erbkrankheiten."

In Be'er Sheva beginnt Carmi, diese Krankheiten zu untersuchen. Häufig sind es Geburtsdefekte mit schwerer geistiger Behinderung. Sie beschreibt drei neue Krankheiten, eine davon heißt heute Carmi-Syndrom und sie identifiziert die genetische Ursache für zwölf weitere.

Mitte der 90er Jahre beschließt sie, die Ursache für die vielen taubstummen Menschen in Al-Sayyid zu suchen. Sie nimmt in dem Dorf Blutproben und in Zusammenarbeit mit einem Team in den USA, das am Humangenomprojekt beteiligt ist, gelingt es ihr schließlich, die Mutation zu finden: Sie liegt in einem Gen namens Connexin 26. Es ist ein einziger Buchstabe der dort fehlt, ein G an Position 35. Versucht die Zelle das Gen abzulesen, kommt sie deshalb durcheinander, es entsteht ein verstümmeltes Eiweiß. Die Folgen sind drastisch.

Normalerweise lagern sich mehrere dieser Eiweiße zusammen und bilden Kanäle in der Zellmembran, durch die Signale von einer Zelle in die nächste wandern können. Das verstümmelte Connexin 26 führt dazu, dass diese Kanäle in wichtigen Sinneszellen im Ohr nicht richtig aufgebaut werden. Die Schallwellen die aufs Trommelfell treffen, können nicht in ein elektrisches Signal verwandelt werden. Das Kind ist taub.

Mit dem Wissen möchte Carmi auch den Menschen im Dorf helfen. Abend für Abend fährt sie in das Dorf und erklärt den Menschen dort, was sie herausgefunden hat. Im Zelt, beim Schein einer Öllampe, erläutert sie wie die Gene weitergegeben werden von Generation zu Generation: Die Mutation ist rezessiv, sagt sie. Das bedeutet, ein Mensch ist nur dann taub, wenn beide Kopien des Connexin-Gens den Fehler tragen.

Saleh Al-Sayyid kann hören. Er leitet eine Schule in Al-Sayyid. Sie liegt auf einem kleinen Hügel und man kann von hier den ganzen Ort überblicken. Was einst eine Sammlung von Zelten war, ist heute eine dicht gedrängte Anhäufung ein- und zweistöckiger Häuser, sandiger Straßen und einiger weniger Bäume. Der Ort wurde von der israelischen Regierung erst vor zehn Jahren offiziell anerkannt. Teile des Dorfes sind bis heute nicht an die Strom- oder die Wasserversorgung angeschlossen und es gibt keine Müllabfuhr. Mehr als 3000 Menschen leben hier. Linguistin Sandler schätzt, dass etwa 150 von ihnen taubstumm sind.

Erbgang - Wie die Taubheit nach Al-Sayyid kam

Sein Vater ist der Mann auf dem Video, das die Linguisten zum Ursprung der Sprache geführt hat.

Saleh kann hören, aber wie die meisten Menschen in Al-Sayyid beherrscht er trotzdem die Gebärdensprache. Und er kennt die Geschichte des Stammes sehr gut. Sein Vater spielt darin eine wichtige Rolle.

Bekommen zwei taubstumme Menschen Kinder, so geben sie beide je eine Kopie des fehlerhaften Gens an ihre Nachkommen weiter. Darum sind alle ihre Kinder auch taub. Heiraten zwei Menschen, die nicht taub sind, können sie trotzdem taubstumme Kinder bekommen, falls sie jeweils eine Kopie des fehlerhaften Gens tragen. Im Schnitt bekommt dann jedes vierte ihrer Kinder von Mutter und Vater die fehlerhafte Kopie und wird taub geboren. Carmi hat eine Idee, wie sich das verhindern lässt.

Ihr Vorbild heißt "Dor Yeshorim", "die fromme Generation". Das Projekt wurde 1980 von Joseph Ekstein, einem Rabbi in New York, gegründet. Ekstein hatte vier seiner Kinder durch die Tay-Sachs-Krankheit verloren, eine unheilbare Erbkrankheit. Kinder sterben meist noch vor ihrem dritten Geburtstag. Bei Juden tritt das Leiden besonders häufig auf. Eksteins Idee ist simpel: Das Erbgut junger Männer und Frauen wird auf die Erbanlagen für Tay-Sachs und einige andere Krankheiten untersucht. Sie erhalten kein Ergebnis, aber es wird unter einer Identifikationsnummer gespeichert. Heiratsvermittler oder die Heiratswilligen selbst können dann per Telefon zwei Identifikationsnnummern angeben und erfahren, ob eine Gefahr besteht, dass gemeinsame Kinder an einer der Krankheiten leiden. Sie erfahren nicht, welcher der Partner Träger welches Krankheitsgens ist.

Doch in Al-Sayyid scheitert das Projekt. Viele Menschen wollen kein anonymes System sondern sie wollen ihren eigenen Trägerstatus und den ihres zukünftigen Partners wissen. Das führt zu zahlreichen Problemen. "Sobald klar war, dass eine Frau Trägerin war, war sie nur noch zweite Wahl", sagt Carmi. Selbst wenn der Mann kein Träger war, und er die Genetik verstand und wusste, dass er keine taubstummen Kinder haben würde, wollte er die Frau nicht mehr heiraten.

Am Ende ziehen sich die Mediziner aus dem Dorf zurück. Für eine gewisse Zeit sei das Dorf in Aufruhr gewesen. Die Menschen in Al-Sayyid hätten es geschafft, ihr eigenes Leben aufzubauen, eine Gemeinschaft in der taubstumme Menschen und Menschen, die hören können, zusammenleben, sagt Carmi. "Wir sind da reingekommen und haben dieses Ökosystem zerschmettert."

Viele Menschen entscheiden sich aber von vornherein gegen einen Test. Ein Fall nagt besonders an Carmi: Ein junger Mann aus Al-Sayyid, der dem Team bei seiner Arbeit geholfen hatte. Er habe mehrfach gesagt, dass er keine tauben Kinder wolle, dass er das für ein großes Handicap halte, sagt Carmi. Am Ende habe er eine Cousine geheiratet. "Wir haben gesagt, warum machst du nicht einen Test. Aber er wollte das nicht."

Das erste Baby, das das Paar bekam, konnte hören. Das zweite auch. "Ich habe aufgeatmet und gedacht: Gut, sie sind keine Träger", sagt Carmi. Doch das dritte Kind wird taub geboren. Inzwischen hat die Familie sechs Kinder, vier von ihnen sind taub. "Dieser Mann hat zwei Jahre mit uns gearbeitet, er verstand das alles. Und dann hat er am Ende vier taube Kinder", sagt Carmi.

Die Genetik zu verstehen sei eine Sache, aber wenn es dann darum gehe, eine Entscheidung zu treffen, spielten viele andere Dinge eine Rolle. Viele Menschen empfänden das einfach als Schicksal. "Ich glaube dieser Mann hat das auch so gesehen", sagt Carmi. "Das war so für ihn vorbestimmt und es gab keine Chance, dem zu entfliehen."

© SZ.de/woja/mahu
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