Dass sich im Rahmen der pränatalen Diagnostik beim Ungeborenen eine ungewöhnliche Erweiterung des Nierenbeckens zeigt, ist gar nicht so selten. In den meisten Fällen handelt es sich um eine vorübergehende physiologische Veränderung. So war es auch bei der kleinen Martha: Den Rat der Ärzte befolgend, ließen die Eltern nach der Geburt die Nierenbeckenwerte ihrer Tochter im Rahmen der U4-Vorsorgeuntersuchung vorsorglich mittels Bauchultraschall überprüfen. Dabei fand der Kinderarzt keine Anhaltspunkte, die den pränatalen Befund bestätigt hätten: Nieren und Nierenbecken waren normal entwickelt. Dennoch blieb eine vollständige Entwarnung aus. Stattdessen riet der Kinderarzt zu einer weiterführenden Untersuchung bei einem Gastroenterologen. Denn im Ultraschallbild hatte er eine Veränderung im Bereich der Gallengänge gesehen – und diese Anomalie wollte er so bald wie möglich abgeklärt wissen. So kam es, dass die Eltern ungewöhnlich früh erfuhren, dass Martha an einer Choledochuszyste litt – da war sie knapp fünf Monate alt. „Es war der reine Zufallsbefund. Im Nachhinein können wir dafür nur dankbar sein. So wurde die Fehlbildung früh genug festgestellt, bevor Martha wegen akuter Beschwerden hätte leiden müssen“, sagt Marthas Mutter Kristina Heigl. Tatsächlich wären erste Symptome über kurz oder lang wohl unvermeidlich gewesen, denn die Blutwerte zeigten an, dass die Gallenfunktion bereits beeinträchtigt war.
Immer behandlungsbedürftig: die Choledochuszyste
Eine Choledochuszyste ist eine sackartige Erweiterung der außerhalb der Leber gelegenen Gallenwege. In Deutschland wird die Erkrankung jährlich nur etwa ein Duzend Mal diagnostiziert – meist in den ersten beiden Lebensjahren des betroffenen Kindes. Damit gehört die Choledochuszyste zur Gruppe der extrem seltenen Erkrankungen. Dementsprechend gibt es nur wenige Spezialisten, die mit dem Krankheitsbild vertraut sind. Im Gegensatz zu vielen anderen seltenen Erkrankungen lässt sich eine Choledochuszyste jedoch in der Regel vollständig beheben – vorausgesetzt, die krankhaft veränderten Gallenwege werden frühzeitig operativ korrigiert und der Eingriff wird fachgerecht durchgeführt.
Entstehungsmechanismus unklar
Wie eine Choledochuszyste genau entsteht, ist unklar. Fest steht jedoch, dass die Fehlbildung angeboren ist und dass Mädchen häufiger betroffen sind als Jungen. „Die Beschwerden, die eine Choledochuszyste verursachen kann, sind sehr variabel. Manche Kinder sind weitgehend beschwerdefrei. Häufiger kann sich die Erkrankung aber durch Symptome wie rechtsseitige Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen bemerkbar machen, oder die Kinder fallen durch eine Gelbsucht auf“, erklärt der Kinderchirurg Professor Oliver Muensterer. Problematisch sind auch die möglichen Spätfolgen. Denn eine Choledochuszyste kann immer wieder Entzündungen im Bereich der Gallenwege und der Bauchspeicheldrüse entfachen und so langfristig schwerwiegende Schäden an Leber und Bauchspeicheldrüse nach sich ziehen. Zudem besteht ein gewisses Risiko für die Bildung von Gallensteinen, aber auch für bösartige Veränderungen. „Um diesen Risiken vorzubeugen, sollten alle Choledochuszysten zeitnah nach der Diagnose operiert werden“, betont Professor Muensterer. Wichtig sei dabei, den Gallefluss aus der Leber in den Darm wiederherzustellen, und alle Anteile der Zystenschleimhaut zu entfernen, um einer späteren Entartung zu Krebs vorzubeugen.
Die operative Korrektur einer Choledochuszyste gehört zu den besonders anspruchsvollen kinderchirurgischen Eingriffen – dies gilt umso mehr, wenn sie mit einem minimal-invasiven beziehungsweise laparoskopischen Verfahren durchgeführt wird. Hierzulande beherrschen nur wenige Kinderchirurgen diese Technik, die für die kleinen und kleinsten Patienten jedoch deutlich schonender ist. Vor allem weil kleinere Schnitte verwendet werden und damit weniger Gewebe verletzt wird, sind die Belastungen insgesamt geringer und die Kinder meist schneller wieder fit als nach einer offenen Operation. Für den Operateur hat die Schlüssellochchirurgie unter anderem den Vorteil, dass man dank der Vergrößerung durch die Kamera die kleinen Strukturen exzellent erkennen und deswegen besonders anatomiegerecht und präzise vorgehen kann.
Seltene Ärzte für seltene Erkrankungen
In Deutschland gibt es kein offizielles Verzeichnis, das Experten für die operative Therapie einer Choledochuszyste im Kindesalter nennt. Deshalb mussten die Heigls selbst auf die Suche gehen und fanden sie schließlich in München, in der Kinderchirurgischen Klinik des Dr. von Haunerschen Kinderspitals: „Seltene Erkrankungen erfordern eben seltene Ärzte. Dass wir uns an Professor Muensterer gewendet haben, war die beste Entscheidung, die wir treffen konnten. Vom ersten Beratungsgespräch an wurden wir nicht nur fachlich, sondern auch – menschlich gut begleitet und werden es immer noch“, sagt Kristina Heigl.
Professor Muensterer empfahl den Eltern, ihre Tochter möglichst bald operieren zu lassen. Und er bot ihnen an, den minimal-invasiven Eingriff mithilfe eines speziellen roboterassistierten Operationssystems durchzuführen, das ausschließlich für die Kinderchirurgie entwickelt wurde: eine hochpräzise, mikrometergenaue Technik, die dank kleinster Instrumente die Arbeit in einem Hohlraum von wenigen Zentimetern Durchmesser erlaubt, „eben so klein, wie der Bauch eines Kleinkindes ist“, erklärt Professor Muensterer. Die Kinderchirurgische Klinik hatte das Gerät gerade erst installiert – und so wurde Martha eines der ersten Babys in ganz Deutschland, das mit dem neuen „Haunerschen Roboter“ operiert wurde.
„Auch wenn wir volles Vertrauen ins Ärzteteam hatten und uns sicher waren, dass alles gut verlaufen würde – dass wir nun die komplette Verantwortung für unser kleines Kind in andere Hände legen mussten, fiel uns sehr schwer. Die Zeit, in der unsere Tochter im OP-Saal war, waren sicherlich die nervenaufreibendsten Stunden, an die wir uns erinnern können“, sagt Marthas Mutter. Insgesamt acht Stunden mussten die Eltern mit der Anspannung zurechtkommen. Dann war klar: Alles ist bestens verlaufen. Und nicht nur das: „Es war beeindruckend zu sehen, wie schnell sich Martha von der OP erholte. Schon nach wenigen Tagen konnte sie wieder normal essen und sich normal bewegen“, berichtet Kristina Heigl.
Unerlässlich: jährliche Kontrolluntersuchungen
Inzwischen ist Martha fast dreieinhalb Jahre alt und es geht ihr weiterhin „ganz ausgezeichnet“, wie ihre Mutter sagt. Doch auch wenn die Operation ein voller Erfolg war, so ist die Choledochuszyste doch eine lebensbegleitende Diagnose, die nach regelmäßigen Kontrolluntersuchungen verlangt. „Martha wird deshalb einmal im Jahr von Professor Muensterer untersucht, und es werden regelmäßig ihre Blutwerte überprüft“, sagt Kristina Heigl. Insgesamt habe eine erfolgreich korrigierte Choledochuszyste noch im frühen Kindesalter jedoch eine gute Prognose, „das Risiko für unerwünschte Folgeerscheinungen ist also gering“, beruhigt Professor Muensterer.
Nicole Schaenzler
Erschienen im Tagesspiegel am 17.05.2024
