Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)Neue Variante von CJK (nvCJK oder vCJK)KuruGerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS)Familiäre fatale Insomnie (FFI)
Löcher im Gehirn eines CJK-Opfers Virtual Hospital, University of Iowa
Creutzfeldt-Jakob-Patienten wurden erstmals im Jahre 1920 von den Ärzten Creutzfeldt und Jakob unabhängig voneinander beschrieben.
Inzwischen unterscheidet man drei klassische CJK-Formen und eine neue Variante.
Klassische CJK:
Die Sporadische Form ist die weitaus häufigste Form der Krankheit. 85-90 Prozent der CJK-Patienten - insgesamt sind es etwa 0,5 - 2 Fälle auf eine Millionen Menschen - erkranken an dieser Variante.
Weshalb sich die abnormen, krankheitserregenden Prionen bilden, ist unbekannt. Es gibt keine Hinweise auf einen Zusammenhang mit tierischen TSEs wie BSE.
Die Familiäre Form macht etwa 10 Prozent der Fälle aus. Die Krankheit wird vererbt und kommt in einzelnen Familien gehäuft vor. Als Ursache der abnormen Prionen ist eine Mutation im Prion-Gen identifiziert worden.
Weniger als fünf Prozent der CJK-Patienten leiden an der Iatrogenen Form . Ursache ist die Ansteckung mit abnormen Prionen, beispielsweise durch chirurgische Instrumente, mit denen Patienten mit sporadischer oder familiärer CJK operiert wurden. Ein anderer Weg ist die Hornhaut-Transplantationen oder die Injektion von Wachstumshormonen, die früher aus den Hirnanhangdrüsen von Verstorbenen gewonnen wurden. Auch die Übertragung von Menschen auf Affen hat sich im Labor als möglich erwiesen.
Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK oder vCJK)
Die Krankheit wurde 1996 erstmals von britischen Wissenschaftlern beschrieben, die den Verdacht äußerten, dass es einen Zusammenhang mit BSE geben könne. Die Befürchtung, die Krankheit könnte von den Kühen auf Menschen übergehen, wurde schon seit Ausbruch der Seuche wiederholt geäußert, dem war jedoch von britischen Politikern vehement widersprochen worden (Siehe Chronik).
Im März 1996 gab dann der britische Gesundheitsminister Stephen Dorrell im Parlament bekannt, dass seit 1995 zehn Menschen an einer neuen Form der CJK verstorben waren. Symptome, die nachträglich als vCJK erkannt wurden, waren schon im Januar 1994 erstmals aufgetreten. Die Wissenschaftler von der britischen CJK-Überwachungseinheit in Edinburgh hatten bei den Opfern, die nur in Großbritannien auftauchten, ein von der klassischen CJK abweichendes Krankheitsprofil festgestellt.
Darüber hinaus waren die Patienten ungewöhnlich jung: Während Patienten mit klassischer CJK meist zwischen 50 und 75 Jahre alt sind, sterben an der neuen Form Menschen mit einem Durschnittsalter von 29 Jahren, das jüngste Opfer war bis jetzt 12 Jahre. Bei einem knapp ein Jahr alten Säugling besteht der Verdacht, dass er sich über die Mutter infiziert hat. Ein weiterer Unterschied ist Lebenserwartung ab dem Ausbruch der Krankheit. Während die sporadische Form innerhalb von viereinhalb Monaten zum Tode führt, sterben Patienten mit vCJK erst nach durchschnittlich 14 Monaten.
Der Krankheitsverlauf bei den klassischen Formen und der neuen Variante ähnelt sich ansonsten stark. In beiden Fällen kommt zu Beginn zu psychiatrischen Symptomen wie Depression oder auch schizophrenie-ähnlichen Psychosen. später treten unter anderem Aufmerskamkeits- und Gedächtnisstörungen sowie unfreiwillige Bewegungen (Muskelzucken) auf.
Psychische und physische Aktivität lässt zunehmend nach, bis die Patienten vollständig unbeweglich werden und sterben. Inzwischen wurde nachgewiesen, das BSE und vCJK vom gleichen Prionen-Stamm ausgelöst werden.
Das durchlöcherte Gehirn eines Kuru-Opfers Virtual Hospital, University of Iowa
Kuru
Diese Krankheit, 1957 erstmals beschrieben, betraf lediglich den Volksstamm der Foren auf Neu Guinea.
Kuru ist ein Wort aus der Sprache der Foren und bezieht sich auf das Zittern der Patienten. Neben fortschreitenden Störungen der Koordination der Bewegungsabläufe kommt es zu Verhaltensänderungen, Stimmungsschwankungen, geistigem Verfall und Ausgelassenheit.
Letzteres führte zu Bezeichnung Laughing Death" - der Lachende Tod, der nach dem Ausbruch der Krankheit innerhalb von drei Monaten bis zu drei Jahren eintritt.
Die Ursache für die Krankheit liegt vermutlich im ritualisierten Kannibalismus: Die Foren verzehrten verstorbene Verwandte, Frauen und Kinder, die besonders häufig von Kuru betroffen waren, bereiteten die Rituale vor und kamen deshalb möglicherweise besonders intensiv mit den Erregern in Kontakt. Darüber hinaus bereiteten und verspeisten sie die Gehirne der Verstorbenen.
Seit der Kannibalismus verboten wurde, ist die Zahl der Krankheitsfälle zurückgegangen. Neuerkrankungen werden auf lange zurückliegende Infektionen zurückgeführt.
Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS)
Die seltene Erkrankung, die 1936 erstmals beschrieben wurde, gleicht der CJD und ist erblich. Die Betroffenen sind jedoch eher in den mittleren Jahren, zwischen 35 und 55, und sterben erst nach einem bis zwei Jahren. Mutationen am Prionen-Gen wurden inzwischen nachgewiesen.
Familiäre fatale Insomnie (FFI)
Eine erst 1992 in der Fachliteratur erstmals beschriebene, seltene und vererbte Krankheit, die einige Jahre zuvor beobachtet worden war. Die Patienten, zwischen 20 und 70 Jahre alt, leiden an therapieresistenter, zunehmender und schließlich vollständiger Schlaflosigkeit (Insomnie), die nach einigen Monaten bis zu etwa zweieinhalb Jahren zum Tode führt.
Auch hier wurde eine Mutation am Gen für das Prionenprotein gefunden. Familiäre progressive subkortikale Gliose Eine weitere seltene Krankheit, die ohne erkennbare Ursache oder auch vererbt auftritt. Die Patienten sind älter und zeigen unter anderem langsam zunehmende Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen, Psychosen.
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