Rinderwahn Forscher fürchten neue BSE-Krankheitswelle

BSE-Protein - die dreidimensionale Struktur eines 'Prion', dem fehlerhaften Protein, das für die offiziell als Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) bezeichnete Krankheit verantwortlich gemacht wird und die mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verknüpft ist.

(Foto: dpa)
  • Ein 36-jähriger Mann ist an der sogenannten "Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit", kurz vCJD, erkrankt.
  • Eine winzige Besonderheit in seiner DNA könnte dazu geführt haben, dass er sich mit Erregern aus BSE-verseuchtem Fleisch infiziert hat.
  • Für Experten ist der aktuelle Fall ein Alarmsignal. "Es ist davon auszugehen, dass es weitere Fälle geben wird", sagt die Forscherin Inga Zerr von der Universität Göttingen.
  • Etwa jeder zweite Mensch weist die genetische Konstellation auf, die für die Infektion möglicherweise verantwortlich ist.
Von Kathrin Zinkant

Die Europäer müssen sich womöglich auf eine neue Welle von Erkrankungen durch die Erreger des Rinderwahnsinns BSE einstellen. Das legt eine Fallstudie nahe, die in der aktuellen Ausgabe des Fachjournals New England Journal of Medicine erschienen ist.

Ein Team um den britischen BSE-Experten John Collinge vom University College in London beschreibt darin einen 36-jährigen Mann, der aufgrund seines Autopsiebefundes eindeutig an der sogenannten "Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit", kurz vCJD, erkrankt ist.

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Sie wird durch sogenannte Prionen auf Menschen übertragen, das sind falsch gefaltete Eiweißmoleküle. Gelangen diese fehlgeformten Prionen bis ins Gehirn eines Menschen, können sich die körpereigenen Prionen in einer Art Dominoeffekt falsch falten, was wiederum das Hirngewebe degenerieren lässt. Die Krankheit endet immer tödlich, eine Schutzimpfung oder Therapie gibt es nicht. Lange Zeit war dieser Mechanismus unbekannt. Erst die BSE-Krise in Großbritannien und die ersten Fälle der vCJD beschleunigten die Forschung zu Prionen erheblich.

"Es ist davon auszugehen, dass es weitere Fälle geben wird"

Der aktuell beschriebene Patient ist nach Aussage der Forscher der erste, der sich genetisch von allen anderen bisher bekannten Fällen unterscheidet, bei denen Menschen von Rinderwahnsinn betroffen waren.

Dort, wo die anderen Patienten in ihrem Erbgut für das krankmachende Eiweiß zwei Mal die Aminosäure Methionin kodieren, hatte der 36-jährige Mann einen Code für die Aminosäure Valin in seiner DNA. Diese winzige Änderung könnte dazu geführt haben, dass der Mann sich zwar in den 1980er Jahren mit den Erregern aus BSE-verseuchtem Fleisch infizierte. Der Ausbruch der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit aber, die lawinenartige Verformung des körpereigenen Prioneneiweißes, scheint bei diesem genetischen Typ zwar verzögert - ist aber nicht ausgeschlossen.

Diese Erbgut-Kombination ist weit verbreitet: Etwa jeder zweite Mensch trägt sie in sich. Für Experten ist der Fall deshalb ein Alarmsignal. "Es ist davon auszugehen, dass es weitere Fälle geben wird", sagt die Prionenforscherin Inga Zerr von der Universität Göttingen. Man habe immer befürchtet, dass auch Menschen mit dieser Erbgut-Kombination erkranken würden. Jetzt, da sich diese Befürchtung bestätige, seien auch diejenigen eine Gefahr, die bislang noch gar nicht als betroffen erkannt wurden: "Das Risiko einer Erkrankungsübertragung von nicht diagnostizierten vCJK-Fällen über Blut, Organspende, chirurgische Instrumente kann nicht gänzlich ausgeschlossen werden", sagt Zerr.

In Deutschland wird chirurgisches Besteck seit der BSE-Krise zwar besonders gründlich gereinigt, um genau solche Übertragungen auszuschließen. Das ist aber nicht in allen europäischen Ländern der Fall. Und für Blut und Organe schlicht nicht möglich.

Viele Wissenschaftler vermuten, dass es bei diesen Zahlen nicht bleiben wird

Heute unterscheiden Mediziner vier Formen des Rinderwahnsinns beim Menschen. Es gibt spontane Fälle, die unabhängig von einer Ansteckung in meist hohem Alter auftreten. Auch familiär bedingte Erkrankungen sind bekannt. Mit BSE und dem Konsum von belastetem Rindfleisch wird jedoch allein vCJD in Verbindung gebracht. In Großbritannien trat der erste Fall zehn Jahre nach dem Ausbruch der Seuche unter Rindern bei einem 18-Jährigen auf, insgesamt sind im Vereinigten Königreich bis heute 178 Fälle von vCJD registriert - den Patienten aus dem Fallbericht mit eingerechnet. Nach 2000 nahm die Zahl der Neuerkrankungen deutlich ab.

Viele Wissenschaftler vermuten, dass es bei diesen vergleichsweise niedrigen Zahlen nicht bleiben wird. Die sogenannte Inkubationszeit von Prionenerkrankungen, also der Zeitraum zwischen Ansteckung und Ausbruch der Krankheit, ist lang, in der ersten Welle nach der BSE-Krise dauerte sie im Mittel 15 Jahre. Im aktuellen Fall hat sie womöglich 30 Jahre betragen - vorausgesetzt, die Krankheit wurde tatsächlich durch BSE-verseuchte Fleischprodukte ausgelöst.

Da die genetische Konstellation des Patienten recht häufig ist, wäre eine Welle von neuen vCJD-Fällen in Europa durchaus denkbar. Vor fünf Jahren hatte ein Team der University of Edinburgh die CJD-Symptomatik eines 30-jährigen Mannes beschrieben, der über eine ähnliche Änderung in der DNA verfügte. Die Diagnose wurde damals jedoch nicht durch eine Autopsie bestätigt.

Damit wächst die Wahrscheinlichkeit, dass Menschen, die unentdeckt an vCJD erkrankt sind, ihre Prionen unbemerkt durch Blut- oder Organspenden auf Gesunde übertragen. "Aus diesem Grund müssen dringend diagnostische Verfahren entwickelt werden, die früh genug die Erkrankung anzeigen und als Screening-Verfahren angewendet werden können", sagt Zerr. Einen solchen hoch empfindlichen Test hatte ein internationales Forscherteam erst kurz vor Weihnachten im Fachblatt Science Translational Medicine vorgestellt.

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